O objetivo deste estudo foi verificar as alterações vestibulococleares observadas em um caso de ataxia espinocerebelar tipo 6. O caso foi encaminhado do Hospital de Clínicas para o Laboratório de Otoneurologia de uma Instituição de Ensino e foi submetido aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliações audiológica e vestibular. O caso retrata uma paciente com diagnóstico genético de ataxia espinocerebelar tipo 6, do sexo feminino, com 57 anos de idade, que referiu desequilíbrio à marcha com tendência a queda para a esquerda, disartria e disfonia. Na avaliação audiológica apresentou configuração audiométrica descendente a partir da frequência de 4kHz e curva timpanométrica do tipo "A" com presença dos reflexos estapedianos bilateralmente. No exame vestibular observou-se na pesquisa da vertigem posicional presença de nistagmo vertical inferior e oblíquo, espontâneo e semiespontâneo múltiplo com características centrais (ausência de latência, paroxismo, fatigabilidade e vertigem), nistagmooptocinético abolido e hiporreflexia à prova calórica. Constataram-se alterações labirínticas que indicaram afecção do sistema vestibular central evidenciando-se a importância dessa avaliação. A existência da possível relação entre os achados com os sintomas vestibulares apresentados pela paciente apontou a relevância do exame labiríntico neste tipo de ataxia uma vez que a presença do nistagmo vertical inferior demonstrou ser frequente neste tipo de patologia.

The aim of this study was to investigate the vestibulocochlear alterations observed in a case of spinocerebellar ataxia type 6. The case was referred from the Hospital das Clinicas to the Otoneurology Laboratory of an educational institution and was subjected to the following procedures: anamnesis, otologic examination, as well as audiological and vestibular assessments. The case shows a 57-year-old female patient with a genetic diagnosis of spinocerebellar ataxia type 6 who presented unsteadiness of gait with tendency to fall to the left, dysarthria, and dysphonia. The audiological assessment presented sloping audiometric configuration from 4.0 kHz and tympanogram type “A” with the presence of acoustic reflexes bilaterally. Observed during the survey of positional vertigo in the vestibular assessment were the presence of oblique and vertical downbeat nystagmus, spontaneous and semispontaneous with multiple core features (absence of latency, paroxysm, fatigue and vertigo), abolished optokineticnystagmus and hyporeflexia in the caloric test. We found labyrinthic alterations that indicate central vestibular system disorders and lend credence to the importance of this evaluation. The existence of a possible relationship between the findings and vestibular symptoms displayed by the patient indicated the relevance of the labyrinthine evaluation for this type of ataxia once the presence of vertical downbeat nystagmus proved to be frequent in this type of pathology.

Introduction Exposure to music is the subject of many studies because it is related to an individual's professional and social activities. Objectives Evaluate the vestibular behavior in military band musicians. Methods A retrospective cross-sectional study was performed. Nineteen musicians with ages ranging from 21 to 46 years were evaluated (average = 33.7 years and standard deviation = 7.2 years). They underwent anamnesis and vestibular and otolaryngologic evaluation through vectoelectronystagmography. Results The most evident otoneurologic symptoms in the anamnesis were tinnitus (84.2%), hearing difficulties (47.3%), dizziness (36.8%), headache (26.3%), intolerance to intense sounds (21.0%), and earache (15.7%). Seven musicians (37.0%) showed vestibular abnormality, which occurred in the caloric test. The abnormality was more prevalent in the peripheral vestibular system, and there was a predominance of irritative peripheral vestibular disorders. Conclusion The alteration in vestibular exam occurred in the caloric test (37.0%). There were changes in the prevalence of peripheral vestibular system with a predominance of irritative vestibular dysfunction. Dizziness was the most significant symptom for the vestibular test in correlation with neurotologic symptoms. The present study made it possible to verify the importance of the labyrinthine test, which demonstrates that this population should be better studied because the systematic exposure to high sound pressure levels may cause major vestibular alterations.

OBJETIVO: Investigar o comportamento auditivo de pacientes com insuficiência renal crônica submetidos ao transplante renal. MÉTODOS: Foram avaliados 30 pacientes, 10 do gênero feminino e 20 do gênero masculino, na faixa etária de 13 a 26 anos (média de idade 16,97 anos). Os sujeitos foram submetidos a anamnese, avaliação otorrinolaringológica, avaliação audiológica convencional e de altas frequências, medidas de imitância acústica e avaliação do processamento auditivo central. Para os resultados da audiometria de altas frequências foi utilizado um grupo controle. RESULTADOS: Os sujeitos não apresentaram queixas auditivas na anamnese. Os resultados da audiometria convencional demonstraram predomínio da normalidade; na audiometria de altas frequências, os pacientes apresentaram resultados piores do que os sujeitos do grupo controle. Na imitanciometria houve predomínio de curva tipo A bilateral. Na avaliação do processamento auditivo central, 14 sujeitos (46,67%) apresentaram resultados alterados no Staggered Spondaic Word Test (SSW). Houve diferença significativa entre a variável idade e o resultado da audiometria tonal limiar: quanto maior a idade, menor a sensibilidade auditiva nos limiares de 250 Hz a 8 kHz. Houve relação entre o tipo de doador (cadáver ou vivo) e o resultado do teste SSW: os índices de resultados alterados foram maiores quando o doador era cadáver, em comparação com casos de doador vivo. CONCLUSÃO: Houve alterações na avaliação audiológica convencional e de altas frequências e no processamento auditivo central de sujeitos com insuficiência renal crônica submetidos ao transplante renal, sugerindo a necessidade de orientação à equipe envolvida quanto aos cuidados, prevenção e identificação precoce de acometimentos audiológicos.

PURPOSE: To investigate the auditory behavior of patients with chronic renal failure (CRF) undergoing kidney transplantation. METHODS: Thirty patients were evaluated, 10 (33.33%) females and 20 (66.67%) males, aging from 13 to 26 years (average, 16.97 years; standard deviation, 3.60 years). Patients underwent the following procedures: anamnesis, otolaryngological examination, audiological evaluation (pure tone and high frequency), acoustic impedance measurements and central auditory processing evaluation. A control group was used to compare the high-frequency audiometry results. RESULTS: The following observations were made: absence of auditory complaints at the time of anamnesis; pure-tone audiometry was predominantly normal; patients presented lower hearing levels at the high-frequency audiometry, when compared to the control group, and as for the acoustic impedance measurements, curves of the type A were predominant; there was a change of the central auditory processing for 14 patients (46.67%) in the Staggered Spondaic Word Test (SSW); there was a significant difference between the age variable and the result of the pure-tone audiometry, that is, hearing sensitivity in thresholds from 250Hz to 8,000Hz decreased with advancing age; and the relation between the type of donor and the SSW test result was significant. Rates were higher when the patients had been transplanted from deceased donors compared to living donors. CONCLUSION: There were no changes in conventional audiological and high-frequency evaluation, or in the central auditory processing. Professionals involved in the care of kidney transplantation recipients must be better informed about the care, prevention, and early identification of auditory disorders.

OBJETIVO: Descrever os resultados das avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição em pacientes portadores de ataxia espinocerebelar (AEC). MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal no qual se avaliou 43 pacientes portadores de AEC submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese e avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). RESULTADOS: Os pacientes apresentaram prevalência do desequilíbrio à marcha (83,7%), dificuldade para falar (48,8%), tontura (41,8%) e disfagia (39,5%). A perda auditiva foi referida em 27,9% dos casos; no exame audiométrico, 14 pacientes (32,5%) apresentaram alterações; na AEC 3, 33,3%; na AEC 2, 12,5%; na AEC 4, 100,0%; na AEC 6, 100,0%; na AEC 7, 100,0%; na AEC 10, 50,0%; e na AEC indeterminada, 21,4%. No PEATE, 20 pacientes (46,5%) apresentaram alterações, sendo 58,3% na AEC 3, 62,5% na AEC 2, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 66,7% na AEC 10 e 14,2% na AEC indeterminada. No exame imitanciométrico, 19 pacientes (44,1%) apresentaram alterações, sendo 50,0% na AEC 3, 50,0% na AEC 2, 100,0% na AEC 4, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 33,3% na AEC 10 e 28,5% na AEC indeterminada. CONCLUSÃO: As alterações mais evidenciadas na avaliação audiológica foram o predomínio da configuração audiométrica descendente a partir da frequência de 4 kHz bilateralmente e a ausência do reflexo acústico nas frequências de 3 e 4 kHz bilateralmente. Na avaliação eletrofisiológica, 50% dos pacientes apresentaram alterações com prevalência do aumento das latências das ondas I, III e V e do intervalo nos interpicos I-III, I-V e III-V.

PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results in patients with spinocerebellar ataxia (SCA). METHODS: Retrospective and cross-sectional studies were performed. Forty-three patients were assessed using the following procedures: anamnesis and otolaryngologic exam, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP). RESULTS: Patients showed gait abnormality (83.7%), speech disorder (48.8%), dizziness (41.8%) and dysphagia (39.5%). Hearing loss was referred in 27.9% of the cases; in the audiometric exams, 14 patients (32.5%) presented disorders; in SCA 3, 33.3%; in SCA 2, 12.5%; in SCA 4, 100.0%; in SCA 6, 100.0%; in SCA 7, 100.0%; in SCA 10, 50.0%; and in undetermined SCA, 21.4%. In BAEP, 20 patients (46.5%) were abnormal, being 58.3% in SCA 3, 62.5% in SCA 2, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 66.7% in SCA 10 and 14.2% in undetermined SCA. While in acoustic immittance, 19 patients (44.1%) presented disorders, being 50.0% in SCA 3, 50.0% in SCA 2, 100.0% in SCA 4, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 33.3% in SCA 10 and 28.5% in undetermined SCA. CONCLUSION: The most evident abnormalities in the audiological evaluation were the predominance of the down-sloping audiometric configuration beginning at 4 kHz bilaterally and the bilateral absence of acoustic reflex at the frequencies of 3 and 4 kHz. In the electrophysiological evaluation, 50% of the patients showed abnormalities with prevalence of an increase of the latency of waves I, II and V and of the interval in the interpeaks I-III, I-V and III-V.

INTRODUÇÃO: A incidência da disfagia orofaríngea, em pacientes com acidente vascular encefálico (AVE), varia de 20% a 90% na literatura. Estudos correlacionam a localização do AVE com a presença de disfagia e outros não a correlacionam. OBJETIVO: Correlacionar a lesão encefálica com a disfagia em pacientes com diagnóstico de AVE, considerando-se o tipo e a localização do AVE. MÉTODO: Estudo prospectivo realizado no Hospital de Clínicas com 30 pacientes com AVE, sendo 18 do sexo feminino e 12 do masculino. Todos realizaram avaliações clínica e nasolaringofibroscópica da deglutição (FEES®) e divididos pela localização da lesão: córtex cerebral, córtex cerebelar e áreas subcorticais e tipo: hemorrágico, isquêmico ou transitório. RESULTADOS: Dos 30, 18 apresentaram AVE tipo isquêmico, dois hemorrágico e 10 transitório. Sobre a localização, 10 a apresentaram no córtex cerebral, três nos córtices cerebral e cerebelar, três no córtex cerebral e subcortical, um nos córtices cerebral, cerebelar e subcortical e três subcortical. Na avaliação clínica houve predomínio da disfagia oral em pacientes com lesão no córtex cerebral e subcortical do tipo isquêmico. No FEES® a diminuição da sensibilidade laríngea predominou no córtex cerebral e tipo isquêmico. Os resíduos faríngeos em valéculas epiglóticas associadas com recessos piriformes predominaram no córtex cerebral em todas as consistências e tipo isquêmico. Um paciente com lesão nos córtices cerebral e cerebelar apresentou penetração laríngea e aspiração traqueal nas consistências líquida e mel, do tipo isquêmico. CONCLUSÃO: Houve predomínio da disfagia na localização da lesão no córtex cerebral e do tipo isquêmico.

INTRODUCTION: In the literature, the incidence of oropharyngeal dysphagia in patients with cerebrovascular accident (AVE) ranges 20-90%. Some studies correlate the location of a stroke with dysphagia, while others do not. OBJECTIVE: To correlate brain injury with dysphagia in patients with stroke in relation to the type and location of stroke. METHOD: A prospective study conducted at the Hospital de Clinicas with 30 stroke patients: 18 women and 12 men. All patients underwent clinical evaluation and swallowing nasolaryngofibroscopy (FEES®), and were divided based on the location of the injury: cerebral cortex, cerebellar cortex, subcortical areas, and type: hemorrhagic or transient ischemic. RESULTS: Of the 30 patients, 18 had ischemic stroke, 10 had hemorrhagic stroke, and 2 had transient stroke. Regarding the location, 10 lesions were in the cerebral cortex, 3 were in the cerebral and cerebellar cortices, 3 were in the cerebral cortex and subcortical areas, and 3 were in the cerebral and cerebellar cortices and subcortical areas. Cerebral cortex and subcortical area ischemic strokes predominated in the clinical evaluation of dysphagia. In FEES®, decreased laryngeal sensitivity persisted following cerebral cortex and ischemic strokes. Waste in the pharyngeal recesses associated with epiglottic valleculae predominated in the piriform cortex in all lesion areas and in ischemic stroke. A patient with damage to the cerebral and cerebellar cortices from an ischemic stroke exhibited laryngeal penetration and tracheal aspiration of liquid and honey. CONCLUSION: Dysphagia was prevalent when a lesion was located in the cerebral cortex and was of the ischemic type.

INTRODUÇÃO: síndrome de Down (SD) é a anormalidade cromossômica que mais comumente causa deficiência mental e sua associação com epilepsia é muito variável na infância. Embora as descrições iniciais da síndrome não relatassem crises, sua associação com epilepsia é relativamente comum. MÉTODOS: foram avaliados 68 indivíduos com SD e 83 com retardo mental não sindrômico (RMNS). Todos os pacientes foram submetidos à EEG digital, com duração mínima de 30 minutos e com eletrodos posicionados segundo o sistema internacional 10-20 de posicionamento de eletrodos. Dados foram analisados usando estatística descritiva e proporções foram comparadas com o teste t de Student e teste de Diferença entre Proporções com p<0,05 sendo considerado estatisticamente significativo. RESULTADOS: SD: 27,9% tinham epilepsia (primeira crise 2,2±3,7 anos). Quinze (22,1%) pacientes tinham descargas, 5 (7,4%) hipsarritmia, 5 (7,4%) padrão focal, 3 (4,4%) padrão generalizado, 2 (2,9%) padrão multifocal. N-SMR: 33,7% pacientes tinham epilepsia (primeira crise com 1,2±4,5 anos). Vinte e três (27,7%) pacientes tinham descargas, 10 (12,0%) padrão focal, 5 (6,0%) padrão generalizado e 8 (9,6%) padrão multifocal. CONCLUSÕES: a diferença entre a ocorrência de epilepsia no grupo SD e RMNS não foi estatisticamente significativa, assim como o EEG normal, com padrão focal, generalizado e multifocal. No grupo SD, 7,4% apresentaram hipsarritmia. A comparação com o grupo RMNS não foi possível por que ninguém neste grupo apresentou esta anormalidade no EEG.

INTRODUCTION: Down syndrome (DS) is the most common chromosomal abnormality causing mental retardation and its association with epilepsy is highly variable in childhood. Although the first descriptions of the syndrome did not report seizures, their association with epilepsy is relatively common. METHODS: were evaluated 68 individuals with DS and 83 with non-syndromic mental retardation (N-SMR). All patients underwent digital EEG, lasting at least 30 minutes and electrodes positioned according to the International 10-20 System of Electrode Placement. Data were analyzed using descriptive statistics and proportions were compared with Student's t-test and test of Differences between Proportions with p<0.05 considered statistically significant. RESULTS: DS: 27.9% had epilepsy (first seizure with 2.2±3.7 years). Fifteen (22.1%) patients had epileptiform discharges, 5 (7.4%) hypsarrhythmia, 5 (7.4%) focal pattern, 3 (4.4%) generalized pattern and 2 (2.9%) multifocal pattern. N-SMR: 33.7% patients had epilepsy (first seizure with 1.2±4.5 years). Twenty-three (27.7%) patients had epileptiform discharges, 10 (12.0%) focal pattern, 5 (6.0%) generalized pattern and 8 (9.6%) multifocal pattern. CONCLUSION: The difference between the occurrence of epilepsy in DS and N-SMR was not statistically significant, as well as between normal EEG, EEGs with focal pattern, generalized pattern and multifocal pattern. In SD group 7.4% have shown hypsarrhythmia.The comparison with N-SMR was not possible because none of these has shown this EEG abnormality.

OBJETIVO: Verificar as alterações do exame de eletronistagmografia (ENG) em pacientes com ataxia espinocerebelar (AEC) tipos 2 e 3. MÉTODO: 16 pacientes foram estudados, com a utilização dos seguintes procedimentos: anamnese, avaliação otorrinolaringológica e avaliação vestibular. RESULTADOS: As principais queixas encontradas na anamnese foram, desequilíbrio na marcha (93,75%), dificuldades da fala (43,75%), cefaleia (43,75%), tontura (37,50%) e disfagia (37,50%). No exame vestibular, o teste rotatório e o teste calórico apresentaram os maiores índices de anormalidades, respectivamente, 62,50% e 75%, com a predominância de distúrbio vestibular do tipo central em 68,75% dos casos. CONCLUSÃO: O exame vestibular pode ser um exame auxiliar na investigação das AECs, junto com a avaliação clínica precisa e, particularmente, com os testes de genética molecular.

OBJECTIVE: To describe the alterations observed in electronystagmography (ENG) of patients with spinocerebellar ataxia (SCA) types 2 and 3. METHOD: Sixteen patients were studied and the following procedures were carried out: anamnesis, otorhinolaryngological and vestibular evaluations. RESULTS: The clinical findings in the entire group of patients were: gait disturbances (93.75%), dysarthria (43.75%), headache (43.75%), dizziness (37.50%) and dysphagia (37.50%). In the vestibular exam, the rotatory (62.50%) and caloric (75%) tests were among those which presented the largest indexes of abnormalities; the presence of alterations in the exams was 87.50%, with a predominance of central vestibular disorders in 68.75% of the exams. CONCLUSION: Vestibular exams could be an auxiliary tool to investigate SCAs, besides a precise clinical approach and, particularly, molecular genetic tests.

INTRODUÇÃO: A doença de Parkinson é uma das patologias que mais comumente afetam a deglutição. OBJETIVO: Analisar a eficácia da deglutição e do reflexo de tosse nos casos de penetração laríngea ou aspiração traqueal com alimento, em diferentes estágios de severidade na doença de Parkinson. Forma de estudo: Corte contemporânea com corte transversal. MÉTODO: A amostra constou de 38 pacientes no grupo de estudo e 38 indivíduos no grupo-controle submetidos a uma avaliação neurológica e uma avaliação otorrinolaringológica pela nasofibrolaringoscopia. RESULTADOS: O reflexo de tosse manifestou-se em 100% dos pacientes sem a oferta de alimento. A presença de estase alimentar em recessos piriformes e valéculas epiglóticas na deglutição das consistências líquida, pastosa e sólida foi significativa (p=0,0000). A ocorrência de penetração laríngea na consistência líquida foi significativa (p=0,0036). Aspiração traqueal ocorreu em seis pacientes do grupo de estudo na consistência líquida, e ausente no grupo-controle. CONCLUSÃO: Eficácia da deglutição no grupo de estudo predominou na consistência sólida, seguida da consistência pastosa e líquida. No grupo-controle a deglutição foi eficaz em todos os indivíduos. O reflexo de tosse foi eficaz na maioria dos pacientes do grupo de estudo e a sua ineficácia predominou no subgrupo 2.

INTRODUCTION: Parkinson disease is one of the pathology that most usually affect the deglutition. OBJECTIVE: To analyse the deglutition efficiency and the tussis reflex in laryngeal penetration cases or tracheal inhalation with meal, in different stages of Parkinson disease's severity. STUDY'S WAY: contemporaneous incision with transverse incision. METHOD: The sample had 38 patients in the study group and 38 individuals in the control group submitted to a neurologic evaluation and otorhinolaryngological evaluation by nasofibrolaryngoscopy. RESULTS: The tussis reflex showed up in 100% of patients without meal offering. The alimentary stasis presence in pyriform recess and vallecula epiglottic in solid, pasty and liquid consistence was significative (p= 0,0000). The laryngeal penetration occurrence in liquid consistence was significative (p= 0,0036). The tracheal inhalation occurred in 06 patients of the study group in liquid consistence and absent in control group. CONCLUSION: Deglutition efficiency in study group prevailed the solid consistence, followed by pasty and liquid consistence. In control group the deglutition was effective in most patients case study group and its inefficacy prevailed in subgroup 2.

TEMA: a fibromialgia é uma síndrome musculoesquelética não inflamatória, de caráter crônico, de etiologia desconhecida, caracterizada por dor generalizada, aumento da sensibilidade na palpação e por sintomas como insônia, rigidez, cansaço, doença psicológica, intolerância ao frio e queixas otológicas. PROCEDIMENTOS: avaliaram-se no setor de Otoneurologia de uma Instituição, em setembro de 2008, dois pacientes com diagnóstico de fibromialgia, idades entre 52 e 61 anos, sexo feminino, que referiram: tontura, zumbido, sensação de movimento de objetos, desequilíbrio à marcha, quedas, fadiga, depressão, cefaléia, dificuldade em escutar e em movimentar o pescoço, entre outros. Foram submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica e vestibular por meio da vectoeletronistagmografia. RESULTADOS: observaram-se os seguintes achados: Paciente 1 - perda auditiva do tipo neurossensorial a partir de 2KHz na orelha esquerda, limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade na orelha direita e hipo-reflexia em valor absoluto à prova calórica 42ºC na orelha direita. Paciente 2 - limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade bilateralmente e hiper-reflexia em valor absoluto à prova calórica 42ºC na orelha direita com intensa manifestação neurovegetativa. CONCLUSÃO: os casos apresentados demonstraram a importância das avaliações audiológica e vestibular na contribuição da elaboração de estratégias utilizadas no acompanhamento terapêutico da fibromialgia sugerindo a realização desses exames como rotina clínica.

BACKGROUND: fibromyalgia is a non-inflammatory musculoskeletal syndrome, with a chronic nature and unknown aetiology, characterized by widespread pain, increase in sensibility to palpation and by symptoms such as insomnia, stiffness, fatigue, psychological sickness, intolerance to cold and otologic complaints. PROCEDURES: two female patients diagnosed with fibromyalgia, aged 52 to 61 years, were evaluated in the Otoneurology sector of a institution, in September 2008, and consulted for: dizziness, paraesthesia, perception of movement of objects, imbalance on walking, falls, fatigue, depression, headaches, and difficulty in listening and moving the neck. They were submitted to the following procedures: anamnesis, otological inspection, audiologic evaluation and vestibular exam through vectoelectronystagmography. RESULTS: the following discoveries were noted: Patient 1 - hearing loss of the sensorineural type from 2 KHz in the left ear, normal hearing thresholds in the right ear and hypo-reflexia with an absolute value of 42ºC in the caloric test in the right ear. Patient 2 - normal hearing thresholds, bilaterally, and hyper-reflexia with an absolute value of 42ºC in the caloric test in the right ear with an intense neurovegetative manifestation. CONCLUSION: the submitted cases demonstrated the importance of audiologic evaluations and vestibular exams in the contribution to elaboration of strategies used in the therapeutic consolidation of fibromyalgia suggesting the performance of those exams as a clinical routine.

Introdução: embora o exame neurológico permaneça como o principal parâmetro de avaliação do comprometimento cerebral em muitas UTIs pediátricas do Brasil, o EEG é um exame de fácil realização, baixo custo e que não oferece riscos significativos ao paciente. Nosso objetivo foi avaliar as alterações específicas e inespecíficas, particularmente a presença de paroxismos epileptogênicos, no EEG de crianças em estado de coma e relacionar esses achados com o risco de morte. Métodos: estudo de delineamento retrospectivo. Resultados: foram analisados 36 EEGs de 18 crianças, 10 do sexo masculino (55,6%), com idade entre dois meses e 15,5 anos (mediana: 3,2±4,7 anos). As etiologias do coma foram diversas. Todos os EEGs foram anormais, sendo o alentecimento e a depressão de voltagem as alterações mais observadas. Somente em um exame foi registrada assimetria entre os hemisférios cerebrais. Em 30,6% dos exames foram observados paroxismos epileptogênicos focais, multifocais ou generalizados. A taxa de mortalidade foi 38,9%. Dos 19 EEGs obtidos nas sete crianças que morreram durante o internamento na UTI, 21,1% apresentavam paroxismos epileptogênicos. Conclusão: embora nossa casuística seja relativamente pequena, inferimos que a presença de paroxismos epileptogênicos no EEG de crianças não epilépticas em estado de coma é relativamente frequente, embora não tenhamos observado uma associação consistente desse achado com maior risco de morte.

Introduction: Although the neurological examination remains the main parameter for assessment of the brain impairment in many pediatric ICU in Brazil, the EEG is an easy exam to perform, with low costs and offers no significant risk to the patient. Our aim was to evaluate the presence of specific and non specific abnormalities and epileptogenic paroxysms in the EEGs of children in coma and to relate these findings with the risk of death. Methods: retrospective study. Results: 36 EEGs were performed in 18 children. 10 were male (55.6%), aged between two months and 15.5 years (median: 3.2±4.7 years). Different causes for the coma state were described. All EEGs were abnormal and the slowing and voltage depression patterns were the most common abnormalities observed. Only one test showed asymmetry between the cerebral hemispheres. 30.6% of the patients had focal, multifocal or generalized epileptogenic paroxysms on the EEGs. The mortality rate was 38.9%. Analyzing the 19 EEGs obtained from seven children who died during the ICU stay, 21.1% had epileptogenic paroxysms. Conclusion: In spite of the fact that our sample is relatively small, we infer that epileptogenic paroxysms in the EEGs of non-epileptic children in coma is relatively common, even not observing a consistent association of this finding with high risk of death.

INTRODUÇÃO: As alterações vocais e cervicais estão associadas à presença de tensão e de retração muscular cervical. Esses distúrbios comprometem o trato vocal e a região musculoesquelética cervical e, desta forma, podem provocar encurtamentos musculares, dor e fadiga na região cervical e cintura escapular. OBJETIVO: Avaliar e identificar as alterações cervicais em mulheres com distúrbios vocais, bem como algias cervicais comparando-as a mulheres sem alterações vocais independente de queixas cervicais. MÉTODO: Este estudo prospectivo estudou 32 indivíduos no grupo disfônico e 18 indivíduos no grupo controle, idade entre 25 e 55 anos, sexo feminino. Os indivíduos foram submetidos às avaliações, otorrinolaringológica, ortopédica, registro de voz e fisioterápica. RESULTADOS: Ao Rx da região cervical maior número de pacientes do grupo controle tinham este normal, entretanto, no que se refere à diminuição dos espaços interdiscais os pacientes disfônicos prevaleceram. Além disso, na avaliação postural, a hipercifose da 1ª; vértebra torácica ocorreu em 77,0% do grupo não disfônico (p=0,0091), enquanto a rotação cervical esteve presente em 83% do controle (p=0,0051). CONCLUSÃO: Foram identificadas importantes alterações cervicais em ambos os grupos estudados, mas não se pode inferir que as alterações estejam relacionadas diretamente com a disfonia.

INTRODUCTION: The vocal and neck are associated with the presence of tension and cervical muscle contraction. These disorders compromise the vocal tract and musculoskeletal cervical region and, thus, can cause muscle shortening, pain and fatigue in the neck and shoulder girdle. OBJECTIVE: To evaluate and identify cervical abnormalities in women with vocal disorders, and neck pains comparing them to women without vocal complaints independent of the neck. METHOD: This prospective study of 32 subjects studied in the dysphonic group and 18 subjects in the control group, aged between 25 and 55 year old female. The subjects underwent assessments, ENT, orthopedic, physical therapy and voice recording. RESULTS: At Rx cervical region more patients in the control group had this normal, however, with regard to the reduction of spaces interdiscal dysphonic patients prevailed. Furthermore, postural assessment, the kyphosis of the 1st thoracic vertebra occurred in 77.0% of non-dysphonic group (p = 0.0091), while cervical rotation was present in 83% of control (p = 0.0051). CONCLUSION: Significant cervical abnormalities in both groups, but cannot be inferred that the changes are directly related to dysphonia.

INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridose é uma doença hereditária rara, de transmissão autossômica recessiva, causada por deficiência enzimática. Entre as manifestações clínicas mais frequentes estão as hérnias inguinais e umbilicais, hirsutismo, alterações nasais e labiais, opacidade corneana, limitações articulares, hepatoesplenomegalia, disostose, retardo do crescimento e atraso cognitivo. O objetivo do estudo foi analisar os principais aspectos eletrencefalográficos de pacientes com mucopolissacaridose. MÉTODOS: Estudo clínico retrospectivo. RESULTADOS: Foram incluídos 16 pacientes com idade média de 10,3 anos, sendo 11 (68,8%) do sexo masculino. Quatro pacientes (25%) foram classificados como MPS tipo I, sete (43,8%) como MPS tipo II, um (6,3%) como MPS tipo III, um (6,3%) como MPS tipo IV e três (18,6%) como MPS tipo VI. Quatro (25%) pacientes apresentavam diagnóstico de epilepsia. Quanto ao EEG, a atividade de base foi normal em seis (40%) casos, descargas generalizadas em um (6,7%) e descargas focais ou multifocais em dois casos (13,3%). CONCLUSÃO: Embora crises epilépticas não estejam entre os aspectos mais frequentes da doença, o EEG deve ser realizado rotineiramente durante a investigação neurológica desses pacientes. Há evidente predomínio de alterações eletrencefalográficas inespecíficas, embora paroxismos epileptogênicos possam ser encontrados em crianças com mucopolissacaridose com ou sem epilepsia.

INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis is a rare hereditary disease of autosomal recessive, caused by enzyme deficiency. Among the most frequent clinical manifestations are the umbilical and inguinal hernias, hirsutism, changes in the nose and lip, opacity of the cornea, joint limitations, hepatosplenomegaly, dysostoses, growth retardation and cognitive delay. The aim of our study was to analyze the main aspects EEG of patients with MPS. METHODS: Retrospective clinical study. RESULTS: Participated in the study 16 patients with mean age of 10.3 years, and 11 (68.8%) were male. Four patients (25%) were classified as MPS type I, seven (43.8%) as MPS type II, one (6.3%) as MPS type III, one (6.3%) as MPS type IV and three (18.6%) as MPS type VI. Four (25%) children had a previous diagnosis of epilepsy. Regarding the EEG, the background activity was normal in six (40%), generalized discharges in one (6.7%) and focal or multifocal discharges in two cases (13.3%). CONCLUSION: Although seizures are not among the most common clinical manifestations of mucopolysaccharidosis, the EEG should be routinely performed during neurological research in this syndrome. There is a clear predominance of nonspecific EEG abnormalities, although epileptogenic paroxysms may be found in children with mucopolysaccharidosis with or without epilepsy.

Dentre a variabilidade de métodos para o estudo da deglutição temos a videofluoroscopia dinâmica da deglutição, a endoscopia da deglutição e a ausculta cervical através do microfone, acelerômetro e mais recentemente pelo sonar Doppler. OBJETIVO: Analisar os sons da deglutição em indivíduos entre mais de dois e 15 anos de idade sem disfagia orofaríngea obtidos na ausculta cervical pelo sonar Doppler. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte histórica com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: estudaram-se 90 indivíduos em Curitiba (2006/2007). Aplicaram-se as subfaixas mais de dois a cinco, mais de cinco a 10 e mais de 10 a 15 anos de idade. Estabeleceram-se as médias nas variáveis de frequência, intensidade e tempo para as deglutições de saliva e de consistências líquida e pastosa. RESULTADOS: Obtiveram-se dados objetivos e mensuráveis, encontrando-se significância em relação ao sexo em algumas subfaixas etárias e consistências estudadas em todas as variáveis, exceto no tempo de deglutição. CONCLUSÃO: A ausculta cervical pelo sonar Doppler é um método sensível para detectar os sons da deglutição. Houve interferência na deglutição relacionada com a saliva e as consistências alimentares testadas e com o desenvolvimento biológico da faixa etária em questão. É um método de fácil aplicação, barato e não invasivo.

Among the methods for assessing swallowing sounds - videofluoroscopy modified barium study, fiberoptic swallowing endoscopy, neck auscultation through a microphone, accelerometer and, more recently, the Doppler sonar - we have chosen the latter. AIM: to analyze swallowing sounds by cervical auscultation using Doppler sonar, in a population between 2 and 15 years without oro-pharyngeal dysfunction. STUDY DESIGN: cross-sectional historical cohort. MATERIALS AND METHODS: we investigated 90 individuals in Curitiba (2006/2007). The population was separated by age into 3 groups: from 2 to 5 years, from 5 to 10 years of age and from 10 to 15 years of age. We obtained the average values for frequency, intensity and swallowing duration for saliva, liquid and pasty foods). RESULTS: objective and measurable data were obtained. Significance related to gender was found in certain age groups and consistencies, under all the studied variables, except swallowing time. CONCLUSION: neck auscultation using Doppler sonar is a sensitive method to detect swallowing sounds. There was swallowing interference associated with saliva and the other tested food types and with the biological development of the age range being studied. It is an easy to apply method, not expensive and non-invasive.

INTRODUÇÃO: a infecção do sistema nervoso central permanece como um problema de saúde pública em diversos países, havendo uma relação direta entre pobreza e subdesenvolvimento e taxas mais elevadas de morbidade e mortalidade. As crises convulsivas correspondem a uma das complicações das infecções centrais, representando uma emergência clínica e necessitando investigação neurológica. OBJETIVO: neste artigo nosso objetivo foi descrever a incidência e os fatores de risco para crises convulsivas em crianças com infecções do sistema nervoso central. MÉTODOS: estudo retrospectivo realizado entre 01/10/2007 e 01/10/2008 sendo avaliados todos os pacientes internados com diagnóstico de infecção do sistema nervoso central. Foram excluídos os recém nascidos. Os pacientes foram divididos em GRUPO 1 (sem crise convulsiva) e GRUPO 2 (com crise convulsiva) para análise. RESULTADOS: foram incluídos 731 paciente, 47,75% do sexo masculino, com idade média de 15,7 anos. GRUPO 1 - predomínio de febre (652/92,35%), cefaléia (580/82,15%), vômitos (550/77,90%) e do diagnóstico de meningite viral (657/93,06%). No GRUPO 2 - predomínio de febre (25/100%), vômitos (12/48%), cefaléia (6/24%) e do diagnóstico de encefalite viral (14/56%). Dez (40%) pacientes do GRUPO 2 apresentaram alteração no EEG. A incidência de crise convulsiva foi de 3,42% e houve diferença estatisticamente significativa quanto a idade média (p<0,000069), presença de cefaléia (p<0,0000), vômitos (p<0,0005), rigidez de nuca (p<0,0105) e sonolência (p<0,0265). CONCLUSÕES: crise convulsiva durante o internamento é significativamente mais freqüente nos casos de encefalite viral e meningite bacteriana quando comparado à meningite viral. Quanto menor a idade da criança maior o risco de crise convulsiva durante o internamento. Cefaléia, vômitos, rigidez de nuca e sonolência são mais freqüentes nas crianças com infecção do sistema nervoso central que apresentam crise convulsiva no internamento.

INTRODUCTION: The infections of the central nervous system remain as a public health problem in several countries and there is a direct relation between poverty and underdevelopment with high mortality and morbidity rates. Seizures represents a complication related to infections of the central nervous system, are considered a clinical emergency and requiring neurological investigation. OBJECTIVE: In this article, we propose to describe the incidence and risk factors for seizures in central nervous system infections in childhood. METHODS: a retrospective study was performed between October 2007 and October 2008 and all patients who were hospitalized with the diagnosis of infections of the central nervous system were analyzed. Newborns were excluded. The patients were divided into GROUP 1 (without seizures) and GROUP 2 (with seizures). RESULTS: 731 patients were included, 47.75% males, with average age of 15.7 years. GROUP 1 - with fever (652/92.35%), headache (580/82.15%), vomits (550/77.9%), and viral meningitis predominance (652/93.06%). GROUP 2 - with fever (25/100%), vomits (12/48), headache (6/24%), and viral encephalitis predominance (14/56%). Ten (40%) patients from the GROUP 2 presented EEG alterations. The incidence of seizures was 3.42% and a significant statistical difference was noticed related to mean age (p<0.000069), presence of headache (p<0.0000), vomits (p<0.0005), stiff neck (p<0.0105) and drowsiness (p<0.0265). CONCLUSIONS: the occurrence of seizures during the hospitalization is significantly more frequent in cases of viral encephalitis and bacterial meningitis compared to viral meningitis. The risk of seizures increases in early ages. Headache, vomits, stiff neck and drowsiness are more frequent symptoms in children with infection of the central nervous system who presented seizures during the hospitalization.

INTRODUÇÃO: A nova proposta de classificação da ILAE (2001) propõe que as epilepsias occipitais sejam classificadas em dois subtipos: epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (ou tipo Panayiotopoulos) e epilepsia occipital benigna da infância de início tardio (ou tipo Gastaut). A migrânia com aura visual deve ser considerada como um diagnóstico diferencial nas crianças e nos adolescentes com epilepsia occiptal sem fenômenos motores associados. OBJETIVO: relatar o caso de uma paciente do sexo feminino de 16 anos, com desenvolvimento neuropsicomotor normal, que durante o almoço apresentou um evento caracterizado pela visão de múltiplas manchas coloridas que se movimentavam no sentido horizontal e vertical e também em círculos no seu campo visual. Minutos após este evento visual, a paciente passou a referir cefaléia difusa com predomínio frontal. Durante a investigação clínica foi submetida à realização de vídeo-eletrencefalograma com 12 horas de duração revelando descargas de ondas agudas ora na região occipital direita ora na região occipital esquerda. CONCLUSÃO: apresentamos um tipo clássico de síndrome epiléptica iniciando em uma idade pouco usual, o final da adolescência, considerando o diagnóstico diferencial com a migrânia com aura visual.

INTRODUCTION: The new proposed classification of ILAE Task Force (2001) proposes that the occipital epilepsies should be split into two subtypes: an early-onset benign childhood occipital epilepsy (or Panayiotopoulos type) and late-onset childhood occipital epilepsy (or Gastaut type). Migraine with visual aura must be considered as a differential diagnosis in childhood and adolescents with occipital epilepsy without motor phenomena. OBJECTIVE: The goal of our paper is to report the case a 16-year-old female, with normal psychomotor development, that during the lunch time presented an event characterized by the vision of multiple colored spots which were moving horizontally and vertically and also in circles through the visual field. Minutes after the visual event, the patient referred to a severe diffuse throbbing headache with frontal predominance. During the clinical investigation was submitted to a video-electroencephalogram exam for 12 hours with, reveling occipital sharp-waves discharges in occipital right region as well as in occipital left region. CONCLUSION: We reported of such classic type of epileptic syndrome in a patient in the unusual age of onset, the end of adolescence, considering the differential diagnosis with migraine with visual aura.